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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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口碑中现争议 动画作品《中国奇谭》引关注******

  中新社北京1月11日电 (记者 高凯)“这才是中国动画该有的样子”“真的惊艳,当年《大闹天宫》的上美(上海美术电影制片厂)终于又回来了”,播放量4天突破一千万,豆瓣评分9.6,近日,上海美术电影制片厂与哔哩哔哩网站联合推出的动画短片系列《中国奇谭》获得颇多赞誉。

  然而点赞声浪之后,一位家长10日在社交网络发布的对于该片的质疑贴激起另一番争论。

  这位家长在发文中称,动画片应该是给儿童看的,然而该片的一些桥段令自己的小孩受到惊吓。他指出,动画作品应该对少儿观众起到教育作用,然而目前播出的《中国奇谭》未能起到相关有益的影响。

  对此,很多网友表示不能认同,“没有人规定动画片就是给孩子看的,动画是一种艺术表现形式,不代表低龄和幼稚”,“《中国奇谭》里的故事不全是阳光的,但是孩子也不是生活在真空世界,如果选择看,那家长可以引导其理解里面最终的积极意义”,“《中国奇谭》无论制作和教育意义都达到了相当的水准,是国产动画进步的见证”……

  据了解,于2023年元旦开播的《中国奇谭》由於水、胡睿、杨木等十名导演,分别打造了8个根植于中国传统文化的独立故事,围绕“奇谭”两字做文章,囊括了手绘、三维、剪纸、定格等不同的动画技法。

  目前该片已经播出3集,第一集《小妖怪的夏天》是从小妖怪的角度重新想象了“西游记”的世界;其后的《鹅鹅鹅》脱胎于中国古代的志怪故事,讲述一位送货郎在送鹅的路上巧遇狐狸公子所经历的光怪陆离的一天;第三集《林林》则是一个关于东北兴安岭地区人与狼的故事。

  对于此番《中国奇谭》引发的赞誉,业内外观点相对一致,一方面,从目前已播作品来看,不同的故事虽然风格迥异,但均制作精良,达到了二维动画颇高的审美水准,很好地呈现了中国传统的美学风格;另一方面,片中各故事剧情和人物的文化含量和情感含量较为饱满,摆脱了好莱坞式动画或者日本动漫的影响,极大程度上满足了国人的情感期待。

  相较而言,对于“家长炮轰”批评者声众,但也有观点认为其后亦有值得反思之处。

  《中国奇谭》采取短篇集拼盘的表达组合,能让当下此间的动画在同一主题的引领下,展现更多类型的故事、更多风格,带领观众走进更多元的审美层面。但与此同时,全片的各个故事品类迥异,加之表现方式的差异,令得该系列的观众定位相对很难清晰。比如《小妖怪的夏天》比较通俗明快,而《鹅鹅鹅》明显更偏实验性和艺术性。

  对此有学者认为,“(《中国奇谭》)作为一个系列作品,在受众定位上的整体构思或可进一步加强。”(完)

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